Frequently Asked Questions

Fragen und Antworten zum Günter Landbeck Excellence Award (GLEA)

Was ist der Günter Landbeck Excellence Award (GLEA)?

Der GLEA ist ein Preis, mit dem Forschungen auf dem Gebiet der Hämophilie ausgezeichnet werden. Der Preis soll praxisnahe Forschung und auch den wissenschaftlichen Nachwuchs auf diesem Gebiet fördern. Der GLEA wird von der Shire Deutschland GmbH unterstützt und seit 2013 jährlich im Rahmen des Hamburger Hämophilie Symposions vergeben.

Wer war Günter Landbeck?

Prof. Dr. med. Günter Landbeck war Pionier und Experte auf dem Gebiet der Hämophilie, der sich seit den 50er-Jahren des vergangenen Jahrhunderts der Diagnostik und der Behandlung von Blutgerinnungsstörungen widmete. 1970 entwickelte und publizierte er Regeln und Richtlinien zur Therapie der Hämophilie, die im Grundsatz heute noch Gültigkeit haben. Landbeck arbeitete bis zu seiner Emeritierung im Jahr 1990 im Universitätskrankenhaus Eppendorf. 1992 starb Günter Landbeck.

Welche Projekte werden ausgezeichnet?

Die siebenköpfige Jury unter dem Vorsitz von Prof. Reinhard Schneppenheim zeichnet Forschungsarbeiten aus, die zu einem besseren Verständnis von Blutgerinnungsstörungen führen und das Leben der Patienten verbessern können. Es soll den wissenschaftlichen Nachwuchs fördern und aussichtsreiche Forschungsprojekte finanzieren.Der Preis ist mit insgesamt 50.000 € dotiert, die zu je 25.000 Euro auf die zwei Kategorien „Experimentelle Arbeiten“ und „Klinische Arbeiten“ verteilt werden. Das Preisgeld ist zweckgebunden.

Wer kann sich bewerben?

Der GLEA richtet sich an Doktoranden, Postdoktoranden, Professoren und Arbeitsgruppen, die sich mit hämorrhagischen Diathesen wie der Hämophilie auseinandersetzen und im deutschsprachigen Raum tätig sind. Ausgezeichnet werden Forschungsarbeiten, die richtungsweisend sind für das Verständnis und die Behandlung von Gerinnungsstörungen. Eingereicht werden können sowohl neue als auch bereits publizierte Daten – sofern innerhalb von zwölf Monaten vor Einreichungsfrist veröffentlicht wurden.

Häufig gestellte Fragen zur Hämophilie (Bluterkrankheit)

Was ist Hämophilie?

„Hämophilie“ ist der Überbegriff für mehrere Erkrankungen des Blutgerinnungssystems, bei denen Betroffene bestimmte Blutgerinnungsfaktoren, die für einen Blutungsstopp bei Verletzungen nötig sind, nicht bilden und bereits bei kleineren Verletzungen erhebliche gesundheitliche Folgen durch Blutungen erleiden können. Umgangssprachlich wird Hämophilie auch als Bluterkrankheit bezeichnet. Die Hämophilie gehört zu den seltenen Erkrankungen.

Welche Formen der Erkrankung gibt es?

  • Hämophilie A (genetisch bedingt): Fehlender Gerinnungsfaktor VIII; Vererbung X-chromosomal, rezessiv; Patienten in D: 4000; Häufigkeit 1-2 pro 10.000 männl. Geburten
  • Hämophilie B (genetisch bedingt): Fehlender Gerinnungsfaktor IX; Vererbung X-chromosomal, rezessiv; Patienten in D: 700; Häufigkeit 1-2 pro 50.000 männl. Geburten
  • Erworbene Hämophilie (nicht genetisch bedingt): Gerinnungsfaktoren fehlen u.a. aufgrund eines schweren Leberparenchym-Schadens, schweren allergischen Reaktionen oder Erkrankung an Leukämie. Die Krankheit tritt pro Jahr bei 0,2 bis 1 Fälle pro Million Personen auf. Betroffen sind meist ältere Menschen, es besteht keine Geschlechtsabhängigkeit.

Wer ist von Hämophilie betroffen?

Betroffen sind vor allem Jungen und Männer. Frauen sind zwar Überträgerinnen (Konduktorinnen), erkranken aber nur in den seltensten Fällen selbst. Fehlerhafte Gene für die Blutgerinnungsfaktoren  VIII oder IX liegen auf den Geschlechtschromosomen; Frauen können den Defekt durch eine Gen-Kopie auf dem zweiten X-Chromosom kompensieren, Männer mit ihrem Y-Chromosom nicht.

Wie wird Hämophilie diagnostiziert?

Bei einem Verdacht auf Hämophilie A – meist bei Auftreten von ungewöhnlichen Blutungen – erfolgt eine Familienanamnese und eine genaue Befundung der Blutungslokalisation und der Blutungstypen. Typische Zeichen sind schmerzhafte, spontane Einblutungen in große Gelenke oder Muskeln. Auch großflächige Blutungen unter die Haut oder langes Nachbluten bei kleinen Verletzungen können erste Hinweise auf die Erkrankung sein. Zur Differenzierung einer Hämophilie B erfolgt eine Bestimmung der Gerinnungsfaktoren VIII (Häm. A) und IX (Häm. B), deren Konzentration im Blut mittels spezieller Testverfahren bestimmt wird. In der Regel wird mit molekularbiologischen Methoden auch die der Erkrankung zugrundeliegende genetische Veränderung bestimmt.

Wie wird Hämophilie behandelt?

Hämophilie wird mit konzentrierten Gerinnungsfaktoren behandelt, die den jeweils fehlenden körpereigenen Faktor ersetzen – Faktor VIII bei Hämophilie A bzw. IX-Präparaten bei Hämophilie B – und den Patienten in die Vene gespritzt werden. Diese Art der Behandlung wird als Substitutionsbehandlung bezeichnet. Hergestellt werden sowohl rekombinante (biotechnologisch) als auch plasmatische (aus Spenderblut gewonnen) Faktorpräparate.